Pemphigoid bọng nước: Nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị

Pemphigoid bọng nước là bệnh da bọng nước tự miễn dưới thượng bì, lành tính, tiến triển mạn tính, tồn tại dai dẳng với nhiều đợt tự phát và thuyên giảm. Vậy nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị pemphigoid bọng nước là gì? Thạc sĩ, Bác sĩ nội trú CKI Trần Nguyễn Anh Thư, khoa Da liễu - Thẩm mỹ Da, BVĐK Tâm Anh TP.HCM chia sẻ trong bài viết này.

Pemphigoid là bệnh gì?

Pemphigoid bọng nước (Bullous Pemphigoid, gọi tắt BP) là bệnh về da do bất thường từ hệ thống miễn dịch, gây bọng nước tự miễn, phát triển bên dưới lớp thượng bì. Bệnh thường gặp ở người lớn tuổi, từ 50-60 tuổi trở lên, đặc biệt là trên 70 tuổi, có thể gặp ở người trẻ, trẻ em nhưng rất hiếm. Nam và nữ có nguy cơ mắc bệnh như nhau.

Pemphigoid có mối liên hệ với kháng nguyên bạch cầu người (HLA). Cho nên, bệnh hay gặp hơn ở người già mắc bệnh thần kinh, đặc biệt là đột quỵ, thiểu năng trí tuệ, bệnh Parkinson. Nguy cơ mắc Pemphigoid lớn hơn ở người có bệnh vảy nến, việc điều trị vảy nến bằng liệu pháp ánh sáng làm sớm xuất hiện bệnh pemphigoid bọng nước. Ở một số trường hợp, pemphigoid bọng nước có liên quan đến các khối u nội tạng ác tính. Một số yếu tố khác làm tăng tỷ lệ mắc bệnh như chấn thương, nhiễm trùng, dùng thuốc. (1)

Triệu chứng của bệnh Pemphigoid

Triệu chứng của Pemphigoid là ngứa, mức độ thay đổi từ ít ngứa hoặc ngứa rất nhiều. Một số trường hợp ngứa kéo dài hoặc ngứa xuất hiện trước tổn thương da. Các triệu chứng toàn thân có thể xuất hiện như: sốt, mệt mỏi khi tổn thương da lan rộng, bệnh nặng hoặc khi có nhiễm khuẩn kèm theo.

1. Tổn thương da

• Bệnh thường khởi phát với tổn thương dạng sẩn ngứa, mề đay kéo dài từ một đến vài tháng trước khi xuất hiện tổn thương bọng nước điển hình.
• Tổn thương da điển hình là các bọng nước có kích thước lớn thường từ 1 - 4cm trên nền da đỏ, hình tròn hoặc bầu dục, rải rác hoặc tập trung thành hình đa cung. Bọng nước căng, chứa đầy dịch trong, có trường hợp gặp bọng nước xuất huyết, khó vỡ, khi vỡ tạo thành đám vảy tiết. Tổn thương khi lành không để lại sẹo nhưng thường để lại dát tăng sắc tố, có thể xuất hiện hạt milia.
• Các tổn thương khác: dát đỏ, tổn thương dạng mề đay, sẩn ngứa, vết trợt do cào gãi.
• Vị trí tổn thương: thường gặp ở bụng dưới, mặt trong đùi, bẹn, nách, mặt gấp cẳng tay, phần dưới cẳng chân (thường là dấu hiệu đầu tiên). Một số trường hợp bọng nước khu trú một vùng cơ thể, thường ở chi dưới.

2. Tổn thương niêm mạc

Tổn thương niêm mạc ít gặp, nếu có thường ở niêm mạc miệng, bọng nước nhỏ, khó vỡ, khi vỡ lành nhanh không để lại sẹo. Hiếm gặp ở môi, thực quản, sinh dục, hậu môn.

Nguyên nhân gây bệnh Pemphigoid

Nguyên nhân gây bệnh Pemphigoid được xác định do bất thường trong hệ thống miễn dịch của cơ thể. Với cơ chế phát bệnh phức tạp, liên quan nhiều yếu tố. (2)

Kháng nguyên của bệnh BP (Bullous Pemphigoid Antigen - BPAg) có 2 loại chính nằm chủ yếu ở màng đáy của da là BPAg1 và BPAg2. Tự kháng thể trong BP chủ yếu thuộc lớp IgG. Bổ thể trong BP có 2 thành phần chính là C3a và C5a. Các men tiêu đạm protease cũng đóng vai trò quan trọng trong bước cuối cùng hình thành bọng nước.

Tất cả các yếu tố trên cùng kết hợp tạo nên cơ chế bệnh sinh của bệnh Pemphigoid bọng nước. Tế bào B và tương bào bị kích thích sản xuất kháng thể IgG chống lại kháng nguyên BP ở vùng lá trong của màng đáy.

Sự kết hợp kháng nguyên kháng thể hoạt hóa bổ thể, giải phóng các chất trung gian hóa học như: các men ly giải, histamin, các yếu tố lôi kéo bạch cầu ái toan, bạch cầu đa nhân trung tính đến tập trung ở trung bì, thậm chí kết dính vào màng đáy. Tại đó các bạch cầu đa nhân sẽ giải phóng ra các men phá huỷ tổ chức, gây ra sự phân tách thượng bì - trung bì và hình thành bọng nước.

Đối tượng nào có nguy cơ mắc bệnh Pemphigoid?

Bất kỳ ai cũng có thể trở thành đối tượng có nguy cơ mắc bệnh Pemphigoid tự miễn. Một số nhóm đối tượng có nguy cơ cao hơn bao gồm:

• Người mắc các rối loạn tự miễn khác.
• Người cao tuổi, chủ yếu nhóm trên 60 tuổi.
• Người bị rối loạn thần kinh, bao gồm: mất trí nhớ, bệnh Parkinson, đột quỵ, động kinh, bệnh đa xơ cứng.

Bệnh Pemphigoid bọng nước có nguy hiểm không?

Bệnh Pemphigoid bọng nước nguy hiểm, nếu không được điều trị kịp thời, bệnh dễ gây các biến chứng nghiêm trọng như:

• Nhiễm trùng da, sẽ rất nguy hiểm nếu nhiễm trùng xâm nhập sâu hơn vào cơ thể, gây nhiễm trùng huyết.
• Điều trị Pemphigoid bằng steroid gây tác dụng phụ: bao gồm huyết áp cao, loãng xương và nguy cơ nhiễm trùng cao hơn.

Pemphigoid và Pemphigus có giống nhau không?

Pemphigoid và Pemphigus không giống nhau, đây là 2 bệnh khác nhau, mặc dù cả 2 đều thuộc loại bệnh bọng nước tự miễn với các triệu chứng đặc trưng là nổi bọng nước và gây ngứa, chủ yếu ảnh hưởng lên người lớn tuổi. Tuy nhiên, Pemphigus đặc trưng bởi tổn thương bọng nước nông (trong thượng bì), dễ vỡ để lại vết trợt da, thường kèm theo tổn thương niêm mạc. Pemphigoid ảnh hưởng đến lớp dưới thượng bì, tạo ra những mụn nước căng và không dễ vỡ.

Điểm giống nhau giữa bệnh Pemphigoid và Pemphigus chính là cơ chế gây bệnh. Hệ thống miễn dịch của người bệnh tạo ra các kháng thể tấn công virus và vi khuẩn có hại. Trong bối cảnh bệnh pemphigus và pemphigoid, hệ thống miễn dịch hoạt động quá mức, làm cho các kháng thể tấn công các tế bào khỏe mạnh trên da hoặc niêm mạc. Kết quả là các tế bào da tách ra khỏi nhau, huyết thanh tích tụ giữa các lớp da và hình thành bọng nước, có thể bao phủ một vùng da rộng lớn.

Khi nào cần gặp bác sĩ?

Người bệnh cần gặp bác sĩ Da liễu - Thẩm mỹ Da ngay khi có các triệu chứng bất thường trên da như:

• Các vết phồng rộp, bọng nước không rõ nguyên nhân trên da.
• Phát ban ngứa vẫn tiếp tục mặc dù đã điều trị tại nhà.

Trường hợp xuất hiện mụn nước, bọng nước phồng rộp trên da có thể đến từ nhiều nguyên nhân khác nhau, không phải lúc nào cũng do Pemphigoid. Bác sĩ sẽ tiến hành kiểm tra, loại trừ các nguyên nhân khác nhau, chẩn đoán chính xác người bệnh có bị rối loạn tự miễn gây bọng nước Pemphigoid hay không? Từ đó có các biện pháp điều trị phù hợp.

Phương pháp chẩn đoán bệnh Pemphigoid

Phương pháp chẩn đoán bệnh bọng nước tự miễn Pemphigoid được bác sĩ Da liễu - Thẩm mỹ Da áp dụng nhiều chính là khám lâm sàng. Nhưng để có phác đồ điều trị phù hợp, sẽ cần phải xét nghiệm thêm.

Bác sĩ có thể chỉ định thực hiện sinh thiết da, bằng cách sử dụng các mẫu da nhỏ tại vùng bị ảnh hưởng mang đi kiểm tra, tìm đặc tính kháng thể của hệ thống miễn dịch khi xuất hiện bệnh pemphigoid. Những kháng thể này cũng có thể được phát hiện trong máu, vì vậy người bệnh có thể cần phải làm xét nghiệm máu.

Cách điều trị bệnh Pemphigoid bọng nước

Cách điều trị bệnh Pemphigoid bọng nước được bác sĩ Da liễu - Thẩm mỹ Da áp dụng hiện nay là điều trị bằng thuốc uống hoặc bôi ngoài da, tập trung vào việc chữa lành da và giảm ngứa, giảm thiểu tác dụng phụ bất lợi của thuốc.

Đối với những trường hợp Pemphigoid bọng nước nhẹ, phương pháp điều trị tốt nhất là bôi kem corticosteroid hoặc thuốc mỡ bôi trực tiếp lên vùng bị ảnh hưởng. Đối với các trường hợp trung bình và nặng, bác sĩ có thể sẽ kê toa một hoặc kết hợp các loại thuốc điều trị lại với nhau, tùy vào tình trạng của từng ca bệnh cụ thể.

Những loại thuốc điều trị có chứa corticosteroid, có tác dụng làm giảm viêm và giúp chữa lành vết phồng rộp, giảm ngứa. Tuy nhiên, chúng cũng có thể gây ra tác dụng phụ, đặc biệt là khi sử dụng lâu dài, vì vậy bác sĩ sẽ giảm liều dùng corticosteroid khi vết phồng rộp đã hết.

Một phương án điều trị khác là dùng thuốc ức chế hệ thống miễn dịch, thường kết hợp với corticosteroid, dùng cho các trường hợp mắc Pemphigoid nặng. Thuốc ức chế miễn dịch có tác dụng nhưng chúng có thể khiến người bệnh có nguy cơ mắc các bệnh nhiễm trùng khác. Một số loại kháng sinh cũng có thể được chỉ định trong điều trị các tình trạng nhiễm trùng kèm theo.

Không có cách nào có thể điều trị dứt điểm bệnh Pemphigoid bọng nước. Sau khi được điều trị khỏi, người bệnh vẫn có thể tái phát bệnh trong tương lai, khi hệ thống miễn dịch gặp bất thường.

Phòng ngừa bệnh Pemphigoid

Không có cách nào có thể phòng ngừa Pemphigoid bọng nước. Pemphigoid là bệnh hiếm gặp nhưng dễ mắc phải ở mọi đối tượng. Nếu nằm trong nhóm nguy cơ cao hoặc nghi ngờ mắc bọng nước tự miễn, người bệnh nên đến ngay các cơ sở y tế gần nhất để được bác sĩ chuyên khoa thăm khám, giúp chẩn đoán sớm và điều trị kịp thời tình trạng bọng nước hoặc Pemphigoid ngay khi xuất hiện triệu chứng.

Khoa Da liễu - Thẩm mỹ Da, BVĐK Tâm Anh TP.HCM được nhiều người bệnh tin tưởng lựa chọn để khám và điều trị Pemphigoid bọng nước, cũng như các bệnh về da liễu khác như: Pemphigus, viêm da cơ địa, ghẻ, nấm da.. Đội ngũ bác sĩ là những chuyên gia hàng đầu, cơ sở vật chất khang trang, hiện đại, mang đến kết quả chẩn đoán đúng tình trạng, phác đồ điều trị phù hợp và trải nghiệm tốt nhất trong quá trình điều trị.

Hy vọng với những thông tin bài viết vừa chia sẻ đã giúp bạn hiểu thêm về pemphigoid bọng nước, một bệnh tự miễn do bất thường trong cơ chế miễn dịch. Hiểu được nguyên nhân, triệu chứng, cách điều trị, mức độ nguy hiểm của bệnh. Không có biện pháp phòng ngừa tuyệt đối đối với pemphigoid bọng nước. Bệnh cần được phát hiện và điều trị càng sớm càng tốt.